«Быть в моем теле - это жить на пороховой бочке». Как 27-летняя Юля живет с системной красной волчанкой
Что мы знаем о системной красной волчанке, кроме того, что это любимый диагноз доктора Хауса и болезнь, от которой страдает Леди Гага? Вероятно, ничего.
В такой же ситуации была и Юля, которая спустя несколько лет, в течение которых она умирала от боли и слабости, услышала от врачей: то, что с ней происходит — это и есть волчанка.
— Я, кстати, даже «Доктора Хауса» не смотрела, поэтому не смогла удачно пошутить, — вспоминает Юля. — Просто впала в прострацию.
Когда шок прошел, Юля начала гуглить. Понятнее не стало. Зато стало страшнее: «Выживаемость после постановки диагноза — 20 лет»…
Именно поэтому Юля откликнулась на наше предложение поговорить о своем заболевании — очень редком не только в Беларуси, но и во всем мире:
— Когда я попыталась найти хоть какие-то ответы на свои вопросы, оказалось, что их просто нет. Многим стыдно признаваться, что они болеют. Я тоже не испытываю от этого восторга, но понимаю, что мой опыт может быть для других гораздо полезнее, чем моя скрытность. Я уверена, что об этой болезни нужно говорить: для того, кто столкнулся с волчанкой, не бывает слишком много информации и поддержки.
Самая здоровая девочка
Сейчас Юле 27 лет. С 18 она была постоянным донором крови. Почему бы не помочь другим, если для тебя не проблема пробежаться в босоножках по снегу — и не заработать даже насморк?
Поэтому дебют волчанки, вспоминает Юля, был внезапным. Но очень ярким: через неделю после свадьбы она начала чувствовать слабость и тошноту — поначалу, как «самая здоровая девочка», не испугалась.
— Я начала волноваться, только когда к слабости и тошноте прибавилась головная боль такой силы, которую я раньше никогда не испытывала. После двух недель, в течение которых я не могла ни встать с кровати, ни поесть — только спала с зашторенными окнами — я все-таки пошла к терапевту. К сожалению, он ничем не смог мне помочь. К этому времени я уже плохо видела, слышала и соображала.
Невролог тоже был в растерянности. Я прошла массу обследований, консультации смежных специалистов… Так, во время УЗИ БЦА (брахиоцефальных артерий — Прим. редакции) выяснилось, что у меня образовался тромб в шее.
Врач при мне звонила своим коллегам и спрашивала: «Я тут смотрю девочку, ей 22 года… Разве может такое у нее быть?». Коллеги отвечали: «Не может».
После госпитализации выяснились новые детали:
— Во время КТ (компьютерной томографии) обнаружили еще один тромб — в головном мозге. Причем в той локации, где его невозможно удалить. Очевидно было, что свертываемость крови нарушена. Но как это может быть с девушкой, которая много лет была донором, врачи не понимали.
Ко мне в палату заходили группы по 10−15 врачей, осматривали меня, совещались, пожимали плечами. Проверяли на все мыслимые и немыслимые заболевания — и онкологию, и СПИД.
Не помню, чтобы мне было страшно. Просто хотелось, чтобы все наконец закончилось — как угодно. Головная боль была такой, что я начинала плакать, как только просыпалась — и ревела, пока снова не засыпала.
Так продолжалось, пока Юле не поставили первый диагноз, который звучал для нее как набор букв: антифосфолипидный синдром.
Обычно «антифосфолипидный синдром» ставят женщинам, у которых в анамнезе несколько не выношенных беременностей, выкидыши или преждевременные роды. Ничего подобного в жизни Юли не было. Откуда тогда такое заболевание? На тот момент этот вопрос остался открытым. Только спустя несколько лет выяснится, что антифосфолипидный синдром был вторичным заболеванием — это о себе в первый раз заявила волчанка.
Ну, а в 2015-ом Юля после приема лекарств, разжижающих кровь, почувствовала себя гораздо лучше и решила, что это хеппи-энд. Озадачила ее только реакция врача на вопрос: «Я верно понимаю, что здорова — просто нужно принимать таблетки?». Медик ответил: «Нет. Вы совершенно точно не здоровы».
Роды как панацея?
Вскоре Юля сама в этом убедилась. Через полгода после того разговора появился новый странный синдром: грудь стала увеличиваться в объеме. И нет, это совсем не классно, отмечает Юля, когда за несколько месяцев бюст становится больше сначала на 3, а потом на 6 размеров. Итог: 12-ый размер, постоянная тяжесть и боль.
— Я снова пошла по врачам. Реакция была прекрасной: «О боже, вы видели, что у вас с грудью?!». Ну, уж наверняка я это успела заметить.
Конечно, рекомендации «мазь повтирать» и «капустный лист приложить» мне ничем не помогли. Был еще хороший совет: «Роди — и грудь уменьшится».
Честно: на тот момент я находилась в таком эмоциональном состоянии, что готова была рассмотреть этот вариант всерьез. Хотя рождение ребенка точно не было моим искренним желанием. В себя я пришла, только приехав в РНПЦ «Мать и дитя», где мне прямо сказали: «Не знаем, что будет с грудью, но роды вы, скорее всего, просто не переживете».
В этот момент я поняла, что не пойду на это и приехала зря. Хотя, вру, не зря: во время очередных обследований — я ведь готовилась к беременности, которой не случилось — мне подсказали сдать какой-то новый анализ. Это был анализ на волчанку.
К сожалению, Юля потеряла целый год. Вернувшись после поездки в «Мать и дитя», она почувствовала, что у нее больше нет сил. Ни на анализы, ни на обследования, ни на новые диагнозы в медицинской карте.
— Я тогда решила: «Я больше не могу. Будь, что будет, хуже уже не станет». Но стало.
Через некоторое время к проблемам с грудью прибавилась боль в суставах: колени, кисти рук, локти просто отваливались… Я чувствовала себя, как старая немощная бабуля. Утром не могла встать на ноги, взять в руки ложку, умыться. Если раньше от боли спасал сон, то теперь за ночь ситуация только усугублялась из-за отеков.
Это чудесная особенность мозга — забывать все плохое. Потому что сейчас я даже не могу подобрать слова, чтобы объяснить, в каком аду жила. Прошу прощения за детали, но было так: сесть на унитаз ты еще можешь, а подняться — уже нет. Не можешь залезть в маршрутку, не можешь поднять ногу, не можешь ходить. Тебе 24 года, а чувствуешь себя, как будто недавно стукнуло 94.
Юле просто повезло: в этот период она познакомилась с хорошим ревматологом в родном Бресте. Та напомнила ей про тот самый анализ на волчанку — и на этот раз девушка его сдала. Показатели зашкаливали.
Так, через два года после первых симптомов, Юля попала в отделение ревматологии — и ей назначили правильное лечение. Ситуация была патовой, но девушку спасли.
— После первых капельниц преднизолона и стероидов я почувствовала себя человеком, — вспоминает Юля. — Неделя в больнице вернула меня к жизни и я, кажется, еще никогда не была так счастлива.
Болезнь про меня
После того, как Юля пришла в себя и поняла, что прямо сейчас не умрет, она начала задавать врачам вопросы о своей болезни. Как Винни-Пуха: длинные слова и академические объяснения ее только расстраивали. И она нашла для себя самой понятную формулировку:
— Я понимаю это так: клетки моего организма вырабатывают антитела, которые не различают, какие клетки свои, а какие чужие, и, на всякий случай, убивают все подряд. Это чревато постоянными воспалительными процессами, из-за которых органы быстро изнашиваются — и это убивает.
Нельзя сказать, что такие новости очень бодрят, согласитесь. А найти понятную, полезную и при этом мотивирующую информацию в интернете очень трудно. Прочтешь только про красные «волчаночные» щеки, убитую печень и то, что проживешь не больше, чем 20 лет.
Узнав о болезни, Юля зарегистрировалась в нескольких тематических сообществах в социальных сетях: хотела найти людей, с которыми можно поговорить о волчанке, обменяться опытом лечения. Вскоре отписалась: невозможно было смотреть на свечки, которые регулярно появлялись на стене сообществ с подписями вроде «от нас сегодня ушла наша дорогая Наташа».
— Быть в моем теле — это жить на пороховой бочке. Трудно перестать прислушиваться к каждому ощущению в организме и не думать о том, к чему это приведет. Поэтому добавлять себе паники чтением постов в соцсетях я точно не хочу. Тем более что чем дольше я с этим живу, тем понятнее, что каждый организм реагирует на терапию по своему.
Случается, что становится настолько легче, что кажется, будто выздоровел. И велик соблазн перестать принимать препараты. В побочке ведь приятного мало: как минимум, внешние проявления — одутловатое лицо, резкий набор веса.
Недавно я была на консультации минского профессора, и у меня вырвалось: «Как думаете, я когда-нибудь смогу перестать принимать таблетки?». Она ответила: «За мой сорокалетний опыт еще ни один пациент не обошелся без рецидива».
Каждый новый приступ будет острее предыдущего, и чтобы его купировать, понадобится еще бОльшая доза гормонов, на которые ты подсаживаешься, как на наркотики. Я не пойду на этот риск.
Юля отмечает, что волчанка заставляет относиться бережнее не только к физическому здоровью, но и к ментальному. И неожиданно говорит: «Эта болезнь про меня».
— Я относительно недавно перестала «есть» себя. До этого всё думала: «Вот если бы не болезнь… О господи боже мой, сколько бы всего я сделала в этой жизни».
Но на самом деле это самообман. И волчанка появилась в моей жизни не просто так.
Я никогда не умела радоваться тому, что есть, и любить себя. Просто не понимала, что это такое — любовь к себе. Проблемы с самооценкой всегда были в моей жизни: некрасивая, неуспешная, не такая, как надо.
Что мне дала волчанка? Во-первых, заботу окружающих. Поток добрых слов, помощи, да просто — бережное, внимательное отношение к моим потребностям и желаниям.
Во-вторых, заботу о себе. Теперь я просто не позволяю самой себе думать и говорить в собственный адрес те вещи, которые раньше были нормой. Ну, вроде того, что «ах ты ж жирная корова». (Смеется.)
Юля говорит, что прийти к этому ей помогла психотерапия. Она решила начать посещать консультации, когда поняла: поиск ответа на вопрос «почему это случилось со мной?» завел ее в тупик. А точнее, привел к депрессии и паническим атакам.
В роду волчанки ни у кого не было, генетический тест предрасположенность к аутоиммунным заболеваниям не подтвердил, ну, а верить в то, что «сглазили» — так себе вариант.
— Но одном из сеансов психотерапии я поняла, что спрашивать «за что?» бесполезно. Теперь надо задавать себе вопрос «для чего?», находить ответ и учиться с этим жить. И по возможности: быть счастливой.
Глядя на Юлю, на то, как спокойно она рассказывает о своей жизни, как легко шутит над тем, что с ней происходит и может произойти — кажется, что она справляется. Близким труднее держать удар и лицо:
— Мне жаль, что я принесла родным столько боли, — делится Юля. — Знаю, что они плачут между собой, а мне ничего не рассказывают. Я до всей этой истории никогда не видела родителей с такими перепуганными глазами, белыми лицами.
Как объяснить простому советскому человеку, что такое антифосфолипидный синдром, что такое волчанка?
Ты стараешься дословно передать то, что тебе сказал врач, но как бы ты ни пыталась смягчить его слова, выходит одно и то же: ты умрешь. Я помню эту картинку: родители внимательно слушают, кивают, выходят из больницы… И ты только в окошке видишь, как они обнимают друг друга и плачут.
Опорой для Юли в этой ситуации стал муж, который, признается девушка, своим четким «пацанским» подходом ее успокаивает.
— Муж никогда не разводит панику, за что я ему очень благодарна. Мне порой хочется поныть, чтобы он меня пожалел. Но он жалеет по-другому: не ревет вместе со мной, а спокойно поддерживает меня в моих решениях. А еще, когда мне было по-настоящему плохо, он держал меня за руку, даже пока я была в ванной. Боялись, что потеряю сознание и захлебнусь.
Каждый новый виток он воспринимает по-мужски: «Да что ты, успокойся, как будто это в первый раз, все будет в порядке» — и эти его простые рассуждения как ни странно приводят меня в чувства. (Улыбается)
Я, конечно, думала о том, что волчанка — это серьезная проверка для наших отношений. То, что происходило в последние годы — серьезный повод расстаться. Не думаю, что есть мужчина, которому хотелось бы начать свою семейную жизнь с таких событий. Да и с будущим ничего не ясно: что случится со мной, будут ли у нас дети… Но, видимо, мне повезло: жизнь показала, что у нас с мужем общие ценности и взгляды на многие глобальные вещи.
C незнакомыми людьми и чувством такта с их стороны все гораздо сложнее. Я осенью лежала в больнице и поделилась с соседкой по палате своим диагнозом. И вот, бежим мы с ней как-то на процедуру, а она вдруг заявляет: «Юля, а тебе муж еще не предлагал ребенка из детского дома взять?».
Я настолько опешила от формулировки, что, к сожалению, не ответила ей так резко, как стоило бы.
Когда сталкиваешься с таким давлением плюс помнишь разговоры врачей про «вы родите и умрете», хочется идею беременности отбросить как таковую. Но в последнее время я встречаю все больше адекватных и человечных медиков, которые говорят: «Да, все трудно. Но примеры, когда все заканчивалось хорошо — и мать, и ребенок оставались живы, есть». Сейчас для этого не время, но думаю, что в будущем я захочу детей — и вернусь к этой мысли. Если суждено, значит, случится. Здесь всегда есть место чуду.
«Нужны ли сиськи такой ценой»
Пока Юля готовится к другому событию, которое стало новым испытанием для ее близких и поводом для Юлиных шуток. «Не надо писать в статье, что мне нужна помощь… Разве что… Может, можно через ваш сайт продать мои импланты, а?».
— Сейчас я хочу сделать операцию на груди, потому что оставлять все так, как есть теперь — неудобно и больно, — делится Юля. — Для этого нужно собрать консилиум, а родители и муж должны подписать документы, в которых указано, что операция может закончиться как угодно.
Изначально моя позиция была такой: давайте не будем накалять обстановку, быстренько все подпишем, отрежем — и забудем. Но после того, как операция отменилась в третий раз из-за рисков, мне самой трудно сохранять спокойствие. Как убедить родителей подписаться под тем, что я, возможно, умру — и у них не будет претензий?
Так вот, если не о грустном, а о ненужных имплантах. Они появились в жизни Юли из-за того, что изначально врачи предлагали ей радикальную мастэктомию: полное удаление молочных желез с последующей установкой имплантов.
Но после нескольких консилиумов решили, что риск отторжения имплантатов, с учетом Юлиного диагноза, слишком велик. И вот теперь Юля мается со своими имплантами, которые назад, в магазин, не принимают — а выставлять объявление на «Куфаре», мол, «продаю грудь, не ношенную» — как-то странно.
Впрочем, у девушки есть более серьезный повод для переживаний:
— Я несколько раз слышала, что очень велик риск чрезмерных кровоизлияний — и это может привести к летальному исходу на операционном столе. Непонятно, мол, нужны ли тебе, Юля, сиськи такой ценой. Но… Так как сейчас — я не могу.
Третьего февраля я в очередной раз ложусь на операцию. Не знаю, случится ли она, и стараюсь об этом не думать. Убедилась на собственном опыте: человек создан так, чтобы не размышлять каждый день о смерти, иначе он просто сходит с ума. Короче… Лучше мы четвертого февраля вернемся к этой теме! (Улыбается.)
Юля не спрашивает врачах о прогнозах: во-первых, знает, что им нечего сказать, а во-вторых, верит, что многое зависит от нее самой:
— Я часто слышу от врачей, что за время их работы они никогда не видели ничего похожего на меня. Тромбы в голове, грудь, волчанка… Медики сами с интересом спрашивают: «А где еще вы были? А что вам там говорили? Ого, ничего себе…». (Улыбается.)
Со здоровьем, как и с другими важными вещами: ты понимаешь, что это, и начинаешь его ценить, только когда лишаешься. Сейчас я привязана к таблеткам, поликлиникам, обследованиям. Я не могу представить ситуацию, в которой я резко подрываюсь и лечу в Испанию пожить там пару-тройку недель, например.
Но несмотря на это, я ценю свою жизнь как никогда раньше. Ныть, бесконечно жаловаться на то, что тебе невозможно больно, жить по старым правилам, где всё лучшее впереди, а сейчас — черновик — уже невозможно. И я не рискну сказать, что поняла смысл жизни, но приблизилась к этому пониманию. Это точно.
Комментарий специалиста:
Тамара Тябут, кардиолог, ревматолог, доктор медицинских наук:
— Тамара Дмитриевна, объясните, пожалуйста, понятным языком, что происходит с организмом человека, у которого выявлена системная красная волчанка?
— Если максимально упрощать: вместо того, чтобы защищать организм от внешних факторов повреждения — это основная функция иммунной системы, она начинает разрушать собственные клетки организма. Опасность заболевания заключается в развитии системного воспаления, захватывающего организм в целом, поражающего почки, нервную систему, суставы, сердце, сосуды, легкие, систему крови. Чем быстрее развиваются полиорганные поражения, чем тяжелее протекает воспаление, тем сложнее прогноз.
Но хочу обратить особое внимание пациентов на необходимость сотрудничества с врачом. Конец 20, начало 21 века принесли в медицинскую практику множество лекарств, позволяющих успешно бороться с заболеванием и добиться медикаментозной ремиссии. А в скором времени можно будет обсуждать вопросы выздоровления.
Все это будет возможно только в случае сотрудничества. К сожалению, сейчас для некоторых пациентов слово подруги, соседки или многочисленных советников из Гугла бывает более значимым, чем слово врача. Как говорил Гиппократ: «И успех, и неуспех в лечении болезни нужно возлагать как на долю врача, так и на долю пациента».
— Почему людям с системной красной волчанкой годами не могут поставить верный диагноз?
— Постановка диагноза, когда речь идет об аутоиммунных заболеваниях, всегда сложный процесс. Иногда, следуя афоризму польского литератора Тадеуша Гицгера: «Легче бывает поставить больного на ноги, чем поставить диагноз».
Поражение различных органов и систем приводит к тому, что на первых этапах заболевания пациент с поражением почек попадет на лечение к нефрологу или урологу, с поражением легких — к пульмонологу, с поражением сердца — к кардиологу. И только когда суммарно появляется поражение нескольких органов, возникает мысль о системном процессе — и пациент попадет к ревматологу.
Сегодня существуют диагностические и классификационные критерии СКВ (системной красной волчанки — Прим. редакции), которые позволяют предположить данное заболевание, а биохимические и иммунологические исследования — подтвердить его. Кстати, доступность современных лабораторных исследований часто приводит к тому, что здоровый, но мнительный человек, начитавшись информации в интернете, сам диагностирует у себя аутоиммунное заболевание. А затем хочет, чтобы врач его подтвердил и начал соответствующее лечении. Здоровый становится мнимым больным, меняется его психологическое состояние, а это может стать дорогой к настоящей проблеме.
Мы уже встречали пациентов, которые назначают себе глюкокортикоидные гормоны, правдой и неправдой покупая эти препараты, а потом не могут закончить эту терапию. Пожалуйста, не занимайтесь самолечением. А вот назначенные врачом препараты принимайте четко в соответствии с рекомендациями.
— Часто заболевшие сами не понимают, что происходит что-то серьезное, пока ситуация не становится критической. Какие симптомы должны насторожить человека и навести на мысли об аутоиммунном заболевании?
— К симптомам, которые могут вызывать тревогу и требуют обследования относятся повышение температуры, которое держится несколько недель, лихорадка, снижение веса, выпадение волос, отеки на лице, нижних конечностях, боли и скованность в мелких суставах кистей и стоп, мышечные и костные боли, одышка, кашель. Обращаться нужно к своему врачу общей практики или участковому терапевту. Необходимые анализы — общий анализ крови, мочи, биохимический анализ, отражающий наличие воспаления — СРБ, фибриноген, ферритин, оценивающий функцию почек — мочевина, креатинин, мочевая кислота, функцию печени — АЛТ, АСТ, глюкоза.
Все остальные исследования — иммунологические и инструментальные должен назначить врач.
— Точные причины возникновения системной красной волчанки не установлены. Но можете ли перечислить наиболее вероятные?
— К вероятным причинам СКВ относятся генетическая предрасположенность в сочетании с другими факторами — гормональный дисбаланс в период полового созревания или пременопаузы, менопаузы, воздействие солнца, вирусные инфекции, некоторые лекарственные средства (изониазид, гидралазин, прокаинамид, противосудорожные препараты). Сильный стресс может спровоцировать начало заболевания.
— Верно ли, что это заболевание чаще встречается у женщин?
— Да, мужчины действительно реже болеют СКВ. Соотношение заболевших мужчин и женщин 1:10. Мужчины болеют более тяжело.
— Что, помимо медикаментозной терапии, может облегчить состояние больного системной красной волчанкой?
— Лечение пациентов СКВ — процесс пожизненный, поэтому необходимо наладить контакт с больными, обучить его, научить распознавать ранние признаки побочного действия лекарств или обострения болезни.
К немедикаментозным методам вторичной профилактики можно отнести:
- исключение психоэмоциональных нагрузок (возможна работа с медицинским психологом или психотерапевтом);
- ограничение пребывания на солнце;
- активное лечение сопутствующих инфекционных заболеваний;
- эффективную контрацепцию в период обострения заболевания и на фоне лечения цитотоксическими препаратами;
- прекращение курения,
- употребление пищи с высоким содержанием кальция и витамина D, а также с низким содержанием жиров и холестерина;
- прием фолиевой кислоты.
— Наверное, каждого пугает предложение «вероятная выживаемость — 20 лет», которую можно также повсеместно найти в Сети. Какова вероятность прожить дольше, если заболевание выявлено вовремя?
— Действительно, по данным проведенных исследований и наблюдений риск смерти у пациентов с СКВ в 5 раз выше. Однако многие прогнозные цифры появились в период, когда единственной группой препаратов для лечения были глюкокортикостероиды.
Арсенал современных лекарств в большинстве случаев позволяет достигнуть состояния ремиссии при их комбинации с гормональными средствами.
Кажется, что все страшно, но это управляемый процесс. Если пациент проходит лечение, правильно выполняет все рекомендации, регулярно приходит на приемы к врачу — перспектива долгой и счастливой жизни у него есть.