"Я потерял много литров крови". Истории пациентов с доброкачественными опухолями
«Вы радоваться должны, что у вас доброкачественная опухоль», — такие слова приходилось слышать героям этого материала не раз. Доброкачественные опухоли часто в общественном сознании ассоциируются с чем-то не страшным и не опасным. Но так ли это? Корреспонденты TUT.BY встретились с людьми, которые столкнулись с ними — мамой, воспитывающей девочек-близняшек, у одной из которых — младенческая гемангиома, и молодым человеком, который почти всю жизнь борется с доброкачественным образованием на лице.
«Не покидает чувство, что мы живем в карантине и в ожидании будущего»
Татьяна, красивая молодая мама, логист по профессии, живет в военном городке в 15 минутах езды на автобусе от станции метро «Уручье». Несмотря на то, что с двойней справляться нелегко, на ее лице ни следа усталости. В аккуратной и светлой квартире на полках, столах и стенах фотографии совсем крошечных детей. Говорит, что с супругом очень хотели стать родителями, но решили сначала сделать карьеру и обустроить быт, чтобы малыши ни в чем не нуждались.
— Беременность была запланирована, я пила все необходимые витамины и посещала врачей, но так получилось, что роды начались раньше положенного срока. Девочки три дня сами не дышали — были на искусственном аппарате. Только через месяц после их рождения мы попали домой. Но, к сожалению, ненадолго.
Вскоре после выписки Алиса, которая младше своей сестры Александры всего на одну минуту, начала задыхаться. Хрипы напоминали молодой маме то ли рычание, то ли свист, и иначе как без слез на глазах вспоминать их не может.
— По вызову приехал педиатр, но диагноз поставить не смог. Отправил нас с дочерью в больницу, где посоветовали промывать солью нос. Я, учитывая отсутствие прививок у ребенка (из-за того, что они родились раньше срока, их пока не делали), решила забрать Алису домой. Тем более что там меня ждал муж с Сашей.
Но промывание не помогло, хрипы не проходили. А как-то вечером произошел настолько сильный приступ, что у Алисы начала западать грудная клетка.
— Ребенка срочно госпитализировали, помню, как я ехала в скорой вместе с задыхающейся дочерью и тряслась от ужаса, но и врачам тоже было страшно, мы боялись, что не успеем.
В больнице маленькой девочке пришлось пережить много процедур, в том числе ларингоскопию и КТ, во время одной из которых ребенок перестал дышать.
— Тем не менее врачи поставили диагноз, правда, со знаком вопроса. Пришли в палату, сказали «у вас, скорее всего, гемангиома» и ушли. «Инфекционка» устроена как: для каждого пациента — свой бокс, выход на улицу из которого есть, но попасть в общий коридор нельзя, чтобы не обменяться заболеваниями с другими пациентами, — делится Татьяна. — То есть уточнить что-то невозможно, пока сами врачи не придут в палату, поэтому ты вынужден сидеть и ждать. И вот пока ты ждешь, начинается самое страшное: гуглишь название заболевания и медленно оседаешь, потому что первое в поиске — «опухоль».
Девочке назначили атенолол, чтобы остановить рост опухоли, мешающей дышать. Но скоро прием порошка пришлось прекратить.
— Сначала дочке поставили предварительный диагноз, и он… не подтвердился. Я перестала давать лекарство — врач сказал, что не нужно. Спустя несколько часов начался приступ: она снова задыхалась. Испугавшись, я решила пойти наперекор советам и дала ей препарат. Хрипы прекратились. Вот таким образом, можно сказать, я сама подтвердила гемангиому, — с грустной улыбкой рассказывает Татьяна.
Женщина говорит, к этому моменту чувствовала себя героиней спектакля абсурда.
— Понимаете, чтобы предпринимать какие-то действия, нужно знать, что с ребенком. А тут: то ставят гемангиому, то не ставят, то снова ставят. В поликлинику, куда я снова обратилась после приступа, услышала легендарное: «Дочь перерастет». И вот только когда мы сделали бронхоскопию, диагноз подтвердился. Опухоль находится в гортани и перекрывает отверстие на две трети, и у дочки остался миллиметр для того, чтобы есть и дышать.
На удивление, тот факт, что девочки родились раньше, помогло Татьяне получить информацию о гемангиомах из первых уст. Незадолго до первого приступа молодая мама вступила в объединение родителей недоношенных детей «Рано». В вайбер-чат организации Татьяна кинула клич: спросила, кто и что слышал про гемангиомы.
— Я спросила, сталкивался ли кто-нибудь с такой болезнью. Откликнулась девушка, которая на первом этапе рассказала больше, чем любой врач. Она же прислала мне ссылку на группу пациентов во «ВКонтакте», где родители делятся информацией о болезни и морально поддерживают друг друга. Именно благодаря группе я смогла найти специалиста, который очень давно занимается лечением и изучением гемангиом.
Несмотря на то, что опухоль маленькой Алисы доброкачественная, Татьяна не могла радоваться этому факту, потому что здоровью дочери по-прежнему угрожала серьезная опасность.
— Да, гемангиомы — это доброкачественный сосудистые опухоли. Они появляются на лице, могут быть красного или синеватого цвета, разных размеров и возникают где угодно: на лице, шее, животе, а внутри — на легких, печени, почках. Есть миф, что гемангиома может переродиться в злокачественную, но таких случаев мало, однако в моем случае ждать, что она сама рассосется, тоже нельзя.
Откуда берется гемангиома и почему она возникает, медицине до конца не понятно. Известно, что она образуется из-за аномалии развития кровеносных сосудов. А еще гемангиома у женщин встречается в 3−5 раз чаще, чем у мужчин.
— Бабушка постоянно плакала, боялась за внучку: ни у кого в роду гемангиом не было. Почему именно у Алисы она появилась, ума не приложу, — продолжает свой рассказ Татьяна. — Растут гемангиомы у детей обычно до полугода. Но при надлежащем лечении могут рассосаться. Все очень индивидуально, некоторые внешние гемангиомы могут удалять лазером, лечить криотерапией или другими методами, но так как у Алисы она внутри, то тут два варианта: или медикаментозный, или операция. Конечно, я надеюсь, что препараты помогут и вмешательства хирургов не понадобится.
Татьяна говорит, что сейчас близняшки между собой ничем не отличаются. Алиса спокойно принимает препарат и растет так же, как и ее сестра. Но никому не известно, продолжает ли расти вместе с ней опухоль. Это можно увидеть, только сделав МРТ. Ближайшая — через год.
— Мы решили покупать немецкий препарат, а не белорусский: он дороже, но, к сожалению, от нашего у Алисы проявились побочные действия. Наверное, жизнь теперь почти не отличается от жизни других молодых семей. Только не покидает чувство, что мы живем в карантине и в ожидании будущего. Хотела бы больше выходить из дома с дочерьми, съездить навестить маму в Барановичи, но меня преследует тревожное ощущение, что приступы могут вернуться, а уверенности в качестве медицинского обслуживания вне Минска нет.
Татьяна старается сохранять спокойствие и оптимизм, не хочет, чтобы раздражение передавалось членам семьи.
— Если говорить о том, что я из этого извлекла, так это, пожалуй, «прокачка» по медицинским знаниям, — Татьяна задумывается на секунду и добавляет: — Безусловно, наша семья очень сплотилась, но, главное, я поняла, как важно найти хорошего специалиста, потому что их, увы, не так много. Если бы мне не прислали ссылку на группу в социальных сетях, может быть, так и бегала бы еще между больницей и поликлиникой.
«Если опухоль будет расти быстрее, чем ребенок, мы будем ее удалять»
Павлу 26 лет, это высокого роста — почти два метра — молодой человек. Выпускник исторического факультета. Он активно занимается спортом: любит ходить в «качалку» и следит за питанием. В перспективе сам собирается тренировать. «Еще пять лет назад интенсивные физические нагрузки были для меня недоступны, но спасибо современным японским препаратам: я могу жить той жизнью, которой хочу, — рассказывает он. — Жаль, только их не было в Беларуси в моем детстве».
Когда Паше было четыре года, он прыгал с дивана на пол: как многие дети, изображал из себя то ли парашютиста, то ли Человека-паука. Только неловкое приземление на ковер не закончилось обычным синяком.
— В височно-теменной области с правой стороны лица на месте ушиба появились шарики — кистозные образования, они похожи на лимфатические узлы, их легко перепутать.
Мать отвела Павла в детскую поликлинику, оттуда его перенаправили в Детский хирургический центр, где опухоль решили удалить. Операция прошла успешно, и с четырех до семи лет мальчика ничто не тревожило.
— Но в первом классе я заболел острым гриппом, долго температурил. После этого опухоль рецидивировала очень странным образом: от глазной впадины начала сползать вниз и распространяться на все лицо. Врачи забили тревогу. Мы с мамой начали ходить по разным кафедрам и больницам, но самый частый ответ, который получали: «Если опухоль будет расти быстрее, чем ребенок, будем удалять», — вспоминает молодой человек. — Ее диагностировали, это кавернозная лимфангиогемангиома (лимфангиома), но никто не знал, как ее лечить. Тем более что опухоль расположилась на лице и скальпелем «лезть» врачи боялись. И дело не только в эстетических проблемах: если задеть нерв, то можно парализовать лицо.
После долгих поисков мать Павла в Детском центре в Боровлянах нашла врача, который предложил заменить скальпель склерозированием спиртом.
— Это было менее травматично, но очень больно и страшно. Сперва решили почему-то, что можно эту процедуру делать без наркоза. Представьте: вам восемь лет, вас привязывают за ноги, за руки, фиксируют голову, а потом вводят в лицо иглу и ищут там полость. Так вот, даже когда вы пьете крепкий алкоголь, то вам печет нёбо и язык; если он попадет на ранку — вы почувствуете дискомфорт, а теперь подумайте, что будет, если 97%-ный спирт ввести внутримышечно. Конечно, я орал и вырывался. Следующие процедуры мне делали уже с наркозом, а всего их было около десяти. Но конкретного результата не было: опухоль лишь немного уменьшилась.
Павел продолжал ходить в школу. Врачи советовали ограничить физическую активность, но он не очень-то их слушал. В футбол гонял, как ни в чем не бывало. Ограничения пока носили только психологический характер.
— Ты выглядишь категорически не так, как все. Как ни крути, а дети довольно жестокие существа, конечно, они замечают инаковость и соответствующе реагируют. Справляться со всеми неприятностями мне помогал заградительный уровень агрессии. Я не хотел, чтобы меня обижали, и был груб с окружающими.
Но со временем опухоль начала оказывать влияние и на физическое состояние. Если Павел наклонялся, чтобы просто завязать шнурки, то чувствовал движение лимфы, которая перетекала под кожей. Мальчику тогда было неудобно спать и неудобно есть.
— Я старался все переносить спокойно, просто не знал, что может быть по-другому. В плане социализации у меня все было нормально: отец всегда старался меня чем-то занять, а инвалидность мы решили не делать.
Спирт не принес результатов, поэтому пришлось рискнуть и снова сделать операцию. На несколько месяцев образование стало меньше, чтобы через год вернуться в еще большем объеме.
— Нам посоветовали обратиться к замечательному хирургу, к Владимиру Николаевичу Подгайскому. Все железы, мягкие ткани были опутаны нехорошими сосудами, которые давали объем и отечность. Он сделал очень аккуратное удаление, и снова история повторилась. Владимир Николаевич недовумевал: «Мы же все тебе вычистили». Поэтому мы с родителями, наверное, и совершили трагическую ошибку: обратились к народной медицине, но этого делать, конечно, нельзя. Знахарь обещал помочь, стал лечить физиотерапией, но после примочек и припарок образование катастрофически увеличилось.
Снова отправились к врачам, только никто не хотел брать на себя ответственность и делать операцию — она была такой большой, что Павел мог умереть от потери крови.
— Нам повезло найти хирурга Олега Порфирьевича Чудакова, который меня буквально спас. Посмотрел на меня и говорит: «Паша, выйди-ка из кабинета». С ним осталась мама, а через несколько минут вышла вся в слезах. Доктор сказал, что надо срочно оперировать. Дальше опухоль могла влиять на крупные сосуды, сонную артерию и могла убить.
— Казалось бы, «доброкачественная опухоль» на лице, «косметическая проблема», — саркастично усмехается Павел. — Операция длилась много часов и прошла успешно. Конечно, предварительно родители подписали отказ от претензий. Кроме прочего, там были пункты: парализует лицо, отвиснет губа, вывалится язык, бровь сползет вниз, и чтобы она не опустилась, ее пришили. До сих пор удивляюсь очень артистично, одной бровью, — шутит Павел.
В реанимации молодой человек пришел в себя, весь забинтнованный и окутанный катетарами и с трубкой во рту. На осмотр профессор пришел в сопровождении толпы студентов.
— Первый вопрос, который я ему задал: «А когда я смогу в футбол гонять?». Он улыбнулся, все посмеялись, и меня похлопали по плечу. Объем опухоли уменьшили почти на 90%. Я потерял ткань на лице, получил полный паралич правой части лица и не чувствовал язык и губу — до сих пор кривенько улыбаюсь. Мне было 14 лет.
Дальше началась долгая борьба за лицевой нерв. Профессор Ирина Олеговна Чудакова занималась реабилитацией мальчика через су-джок-акупунтуру. Суть ее заключается в том, чтобы ставить иголки в пальцы ног, пальцы руки и ушные раковины. В результате иглорефлексотерапии за пять лет удалось почти полностью восстановить функциональность. Но некоторые мышцы до сих пор Павел не чувствует.
— При этом я продолжал ходить в школу, но еще обернул болезнь себе в пользу. Например, у меня спрашивали: «Ты подготовил домашнее задание? Я отвечал неразборчиво: „Нефффд“».
Весь срок реабилитации занял почти пять лет. За жизнь парень пережил шесть операций.
— Их было бы еще больше, потому что рецидив постоянно происходит. И ложиться бы мне под нож еще не раз, как вдруг в 2015 году маме позвонил наш хирург и сказал, что был на конференции, где рассказывали о медикаментозном лечении доброкачественных опухолей Пицибанилом. Как раз была инициирована программа для пациентов с лимфогемангиомами, в которую я смог попасть. Лекарство привозили из Японии, поставляли бесплатно. Мне сделали инъекцию, и сперва она далась мне очень тяжело: поднялась температура, бросало в жар. Потом мне еще два раза вводили лекарство — и опухоль рассосалась.
Паша вспоминает, что впервые в жизни спал так, как хотел, ничего не болело, жидкость под кожей его не тревожила. Тогда он начал активно заниматься спортом, таскал железо. Три года опухоль не давала о себе знать, но несколько месяцев назад молодой человек переохладился — на лице снова появилась отечность.
— Мне нужно снова вколоть лекарство, но сделать у нас это практически невозможно. Программы, по которой мне вводили его раньше, больше нет, поэтому нужно либо привозить его из-за границы, либо ехать за границу самому, — рассказывает Павел. — А вообще, конечно, обидно, что можно было избежать всех этих операций и жить полноценной жизнью, если бы 10 лет назад я, мои родители и врачи просто знали про эти препараты.
Комментарий хирурга, детского онколога, консультанта Международного общества изучения сосудистых патологий Елены Михайловны Шарафанович:
— Между гемангиомами и лимфангиомами существует огромная разница, сейчас можно говорить о том, что лимфангиома — это устаревшее название, которым принято обозначать порок развития лимфатических сосудов, а гемангиома — это истинная доброкачественная опухоль. Но правильнее все-таки лимфангиомы опухолью не называть, хотя такая практика широко распространена, — это сосудистая мальформация и нарушение развития лимфатической системы.
Гемангиомы бывают разные: самая распространенная — инфантильная, или детская, но существуют и другие. Эта опухоль очень загадочная, до сих пор точно не известно, почему она появляется и почему рассасывается. А вот для мальформации характерно поражение сосудов, причем не только лимфатической, но и, например, венозной, артериальной систем (какие сосуды существуют, такие и мальформации бывают). Скорее всего, причина возникновения мальформаций кроется в воздействии каких-то факторов на мать во время внутриутробного развития плода. Причем она может о них вообще не знать.
Инфантильные гемангиомы в три раза чаще встречаются у девочек, чем у мальчиков. В целом мировая статистика дает статистику: 3−4 процента детей страдают от них. Выглядит, как правило, как образование красного цвета, причем с самого рождения она может быть не видна, может находиться в зачаточном состоянии, а в первые месяцы жизни проявиться: она активизируется, начинают расти сосуды, клетки; становится яркой и увеличивается в объеме и площади. Кроме косметического дефекта, за который в основном волнуются родители, расположенная на глазу, или на носу, или на другом жизненно важном органе гемангиома может мешать ему функционировать.
Если говорить о внутренних органах, то гемангиомы возникают в основном в печени, вследствие чего может произойти увеличение объема печени, что может вызвать сердечную недостаточность. Детские гемангиомы часто изъязвляются, раны открываются, и ребенок испытывает дискомфорт и боль. То есть несмотря на то, что гемангиома — доброкачественная опухоль, в зависимости от локализации она может вести себя по-разному: приводить к инвалидизации и функциональным нарушениям.
Из хорошего: рост инфантильных гемангиом, если это действительно инфантильная гемангиома, рано или поздно прекращается. Т.е. для этой опухоли характерно цикличное развитие. Процесс может занять годы — исчезнуть может и в 10 лет, и в 16 лет.
Уже зная об этом цикле, назначается лечение, в некоторых случаях оно не применяется, а производится наблюдение под контролем врача. Но если гемангиома большая и мешает эстетически и функционально, то лечение осуществляется разными методами. Например, сейчас появилось эффективное медикаментозное лечение — бета- блокаторы, их спользуют для лечения сложных, проблемных гемангиом с активным ростом. А вот от жидкого азота, традиционного советского метода, в мировой практике стараются уходить. Хирургическое вмешательство применяют в случае неэффективности медикаментозного лечения, либо для того, чтобы удалить остатки опухоли.
Мальформации обычно проявляются у человека с рождения, но в целом сосудистые образования могут возникнуть у человека в любом возрасте. Важно понимать, что от нее навсегда избавиться нельзя, это порок развития, который останется с человеком на всю жизнь. По виду они не отличаются от гемангиом, но не лечатся бета-блокаторами.
Пациентов с таким заболеванием очень мало, в мировой практике — 1% детей. Лечение осуществляется различными методами. В советское время лечили хирургическим путем, склерозированием и даже облучали рентгеном, что сказывалось на здоровье не самым лучшим образом. Однако сейчас существуют западные препараты, которые помогают уменьшать объемы мальформаций без хирургического вмешательства. Так, в Беларуси была осуществлена программа лечения пациентов с мальформациями японским препаратом пицибанилом, который дал хорошие результаты. Однако в свободном доступе этого лекарства нет, поэтому многие пациенты ездят на лечение за границу на свои средства, а также при поддержке фондов. В Западной Европе, Израиле и США существуют центры с группой специалистов от офтальмолога до ортопеда, которые применяют комплексный подход к лечению пациента. В Беларуси пока такого подхода нет, вследствие чего пациенты выслушивают разные мнения и испытвают разные методики лечения, которые часто не согласуются друг с другом. Отсутствие дифференцированного подхода часто приводит к тому, что любую сосудистую мальформацию называют опухолью и стремятся удалить, в то время как консерватиное лечение может дать лучшие результаты.